16. ¿Qué alteraciones cognitivas ocurren en la enfermedad de Alzheimer?
La pérdida de memoria para hechos recientes es un síntoma característico de la enfermedad, seguido de otros como desorientación, dificultad para seguir una conversación o incapacidad para organizar o realizar tareas que antes se hacían sin esfuerzo.
Las alteraciones cognitivas que caracterizan a la enfermedad de Alzheimer son el fallo de la memoria, las dificultades en el lenguaje y la disfunción ejecutiva. La pérdida de memoria (amnesia) es lo más típico y frecuente. Fallan tanto la memoria a corto plazo, que es la que permite guardar la información durante unos pocos segundos, como la memoria reciente que permite recordar lo que ha ocurrido o se ha realizado un rato antes (desde varios minutos a horas). Por ello, se compromete muy pronto el aprendizaje. El sujeto no aprende nada, porque es incapaz de retener el material aprendido. Su mente no incorpora los sucesos nuevos de cada día ni los sutiles cambios que constantemente ocurren a nuestro alrededor. El tiempo pasa, pero él no pone al día el calendario (desorientación temporal). El paciente se aferra al pasado y prefiere hablar de acontecimientos pretéritos, que conoce mejor que los del presente. La memoria remota, encargada de recordar la información de hechos sucedidos a lo largo de toda la vida, también se desvanece, pero mucho más lentamente. Este tipo de amnesia retrógrada sigue un orden: se olvidan primero lo últimos recuerdos incorporados a la memoria y permanecen más tiempo los más lejanos. Sorprende a familiares y conocidos cómo el paciente es incapaz de recordar lo que acaba de comer y en cambio evoca con gran lujo de detalles, episodios de la infancia. Muchas veces se oye decir a algún familiar sano que ha convivido mucho tiempo con el paciente, frases como esta: “Tiene mejor memoria que yo. Recuerda cosas de la juventud mejor que nosotros, incluso detalles que creíamos olvidados”.
Se suman otras alteraciones cognitivas. El paciente tiene dificultad para comunicarse por medio del lenguaje (afasia). Se queda callado porque no puede seguir una conversación fluida entre varias personas. Su comprensión de algunas palabras, las menos utilizadas en la conversación ordinaria, es defectuosa, dando la falsa impresión de que no oye bien (por ejemplo, en lugar de “el manifiesto” entiende “el del sexto”). También falla en la denominación de objetos, sobre todo los menos usuales. Cuando no encuentra el nombre apropiado utiliza un comodín genérico para señalarlo (“esa cosa”, o simplemente, “eso”). Los fallos del lenguaje son tanto para el oral como para el escrito. El paciente emplea más tiempo para leer y escribir que antes. Cuando lee, no se entera del contenido de la lectura. La escritura se empobrece, se llena de errores sintácticos y la caligrafía empeora. El cálculo resiste más en personas habituadas a las cuentas, pero al final también falla (acalculia). A veces son conscientes de que ya no manejan los cambios del dinero y utilizan en la tienda la estrategia de pagar siempre con un billete, esperando la vuelta, sin tener que buscar en el monedero la cantidad exacta o más aproximada del importe. El dibujo o la copia de una figura sencilla (un reloj, una bicicleta) lo hacen con fallos, lo que el paciente achaca a cualquier otra cosa (no llevar gafas o no tener costumbre de hacer esas tareas).
Aparecen fallos en tareas motoras aprendidas (apraxia), razón por la cual el paciente, en un momento dado, es incapaz de vestirse correctamente, o de manejar suelto los cubiertos en la mesa. El resultado puede ser que prefiera andar en bata o en pijama, por la casa, o simplificar la toma de alimento echando mano al contenido del plato. Se pierden con el tiempo habilidades que se tenían antes para múltiples tareas (bricolaje, cocinar, coser, bordar, etc.).
Se equivocan en la identificación de personas, objetos o lugares (agnosia). No reconocen las caras de personas que han tratado antes o las confunden con otras. Los primeros fallos se tienen con las de menor trato, pero luego se amplía a rostros familiares. Pueden llegar a confundir a un hijo con un hermano y a no reconocerse a sí mismos cuando se miran al espejo (desorientación personal). Pueden confundir un peine con un cepillo de dientes, por ejemplo, o tratar como personas reales a las que aparecen en la pantalla de la TV y dirigirse a ellas para que no les molesten.
A medida que avanza la enfermedad de Alzheimer, el paciente presenta pérdida de memoria espacial (desorientación espacial). Olvida primero los lugares menos frecuentados y conserva durante más tiempo las referencias de su entorno habitual. Finalmente se pierde en el barrio y hasta en su propia casa, en cuyo caso hay que facilitarle, mediante pictogramas, que encuentre más fácilmente el baño. Los recuerdos llenos de contenido emocional son más resistentes a la pérdida. De vez en cuando encontramos en el periódico una noticia de un anciano que falta de su casa y la policía lo encuentra perdido cerca de donde vivió en su juventud. En el hipocampo y en el vecino córtex del lóbulo temporal hay unas neuronas que permiten al sujeto orientarse en el espacio como si llevara un GPS. Su lesión da lugar a todas estas alteraciones.
Al mismo tiempo, aparecen fallos en las funciones ejecutivas con dificultad para planificar u organizar cualquier tipo de actividad, lo que les impide tomar decisiones. Todos los asuntos pendientes quedan aplazados y, si los pacientes no fueron muy ordenados antes, todas las cosas (ropas, papeles) quedan fuera de su sitio, encima de la mesa o del sofá.
17. ¿Qué trastornos del estado de ánimo, de la conducta afectiva y de la conducta social ocurren en la enfermedad de Alzheimer?
Son frecuentes la desgana, la ansiedad y los trastornos depresivos, que se acentúan al final del día y los trastornos del sueño durante la noche. Algunos enfermos tienen también delirio.
La mayoría de pacientes, desde el principio, presenta apatía, que es la falta de ganas para emprender cualquier tarea o actividad. Cuando se manifiesta este síntoma de forma aislada, no se reconoce fácilmente, ya que se confunde con depresión. El desánimo y, sobre todo, la ansiedad se dan en la mitad de los pacientes. Se vuelven susceptibles y se enfadan ante cualquier comentario que les lleva la contraria. Echan en cara a los familiares cosas del pasado, cuya rememoración carece de sentido. Tienen cambios de humor, pasando en poco tiempo del enfado mayúsculo al trato normal, con el mismo familiar con el que han discutido antes. Los cambios de humor se pueden ampliar con trastornos de conducta: se irritan con facilidad ante cualquier motivo, pudiendo llegar, si se les contesta con aspereza, a la agresividad verbal e incluso física, cuando la irritabilidad se acompaña de excitación motora.
En algunos casos, aparece la psicosis (pérdida del pensamiento racional): La desconfianza se convierte en delirio de robo. Acusan a familiares o personas del servicio doméstico de haberles quitado o escondido dinero o joyas. La sospecha de infidelidad conyugal llega al delirio celotípico, como en el primer caso del Dr. Alzheimer (la paciente Auguste creía que su marido la engañaba). El delirio es una creencia falsa que no puede ser disuadida, y el hecho de presentar evidencias contra el error, lo único que consigue es reafirmar aún más la idea delirante en el enfermo. Las alteraciones de conducta alimentaria van de la desgana a coger alimentos (galletas) cuando creen que nadie les vigila y esconderlos en los bolsillos para comerlos u olvidarlos después.
Cambia la personalidad del enfermo. Se vuelven rígidos, inflexibles y egocéntricos. Si con anterioridad fueron creyentes, pierden de forma progresiva el interés por los asuntos religiosos. En algún caso hay desinhibición sexual. Es más común que tengan inquietud, den vueltas por la casa y hagan ruido, encendiendo y apagando luces, o revolviendo cajones y papeles. En esa deambulación constante y sin sentido, tienden a fugarse de la vivienda, que no reconocen como propia, y de escapar hacia la suya o sin destino fijo (errabundismo). A medida que avanza la enfermedad, aumenta su negativa a los cuidados higiénicos y cada vez cuesta más trabajo hacer que se cambien de ropa, bañarles a diario, cortarles las uñas…
Las alteraciones conductuales se relacionan con la extensión del daño cerebral a los lóbulos frontales. Son peores de sobrellevar que la pérdida de memoria o de lenguaje. Además de agravar los déficits cognitivos del paciente, generan sufrimiento y distorsionan el entorno familiar. Junto a los trastornos del sueño, estas suponen la mayor dificultad para la convivencia diaria con el paciente. Lo más grave, que afortunadamente ocurre en muy pocos casos, es la respuesta violenta o agitada del paciente ante cualquier contrariedad. Todos estos síntomas provocan el agotamiento del cuidador y, en muchos casos, marcan el fin de la convivencia en familia y el ingreso del paciente en una institución geriátrica.
A veces una enfermedad aguda, una situación traumática o un determinado medicamento alteran el metabolismo cerebral y desencadenan un estado confusional agudo, en pacientes portadores de un deterioro cognitivo más o menos acusado. Se pueden citar varios ejemplos: una infección respiratoria, que reduce el oxígeno que llega al cerebro; una fractura de cadera, tras una caída, que causa dolor y hemorragia interna; o una anestesia que bloquea farmacológicamente el cerebro. Se produce desorientación y un estado fluctuante de conciencia, que va desde la somnolencia a la agitación. Se puede corregir y volver al estado mental previo, pero a veces, aunque pasen las alteraciones agudas, queda un mayor grado de deterioro mental. De ahí la importancia de prevenir el estado confusional cuando llega un paciente de riesgo (anciano, con deterioro cognitivo previo) al hospital por una descompensación aguda. La prevención incluye mejorar las condiciones metabólicas del cerebro: bajar la fiebre, calmar el dolor, tratar la infección, aplicar oxígeno a través de mascarilla, proteger la cama frente a caídas, etc.
18. ¿Qué actividades de la vida diaria pierde el paciente con Alzheimer?
Los primeros fallos se producen en las tareas complejas y para manejarse fuera de casa. Más tarde aparecen en las labores domésticas. Finalmente los fallos se extienden a las actividades básicas y necesitan ayuda para vestirse o asearse.
El paciente pierde progresivamente las capacidades previas. Sin embargo, muchas veces no reconoce sus limitaciones y los niveles de pérdida tienen que ser objetivados por las personas que conviven cerca de ellos y mejor los conocen. Hay tres tipos de actividades que pueden resultar afectadas:
(1) Actividades complejas: son las primeras que pierde. En este tipo se clasifican el trabajo y otras tareas complejas, de las que se dan como ejemplos: llevar las cuentas de una comunidad de vecinos; hacer personalmente todos los preparativos para celebrar en la casa una comida especial con los miembros de la familia (esposo/a, hijos y nietos) por Navidad o en una fecha señalada; realizar con éxito tareas sucesivas que incluyan coger varios autobuses para hacer compras diferentes en tiendas y centros comerciales, con manejo tanto de dinero de bolsillo como de tarjeta de crédito y volver a casa con los asuntos resueltos.
(2) Actividades instrumentales de la vida diaria: vienen después de los fallos en las actividades que necesitan pequeños instrumentos, vehículos, máquinas o herramientas para su realización. Si una persona no puede hacer estas tareas, no está en condiciones de vivir independiente. En consecuencia, no puede vivir solo sin riesgo a que le ocurra un accidente doméstico, que pueda perjudicarle o repercutir en la seguridad de otros vecinos. Estas actividades son variadas e incluyen desde conducir un automóvil a utilizar el teléfono móvil, sacar dinero del cajero automático o llevar la medicación consigo, hacer la compra del día sin ayuda y las tareas domésticas habituales (prepararse la comida, hacer la colada, o planchar, haciendo buen uso de los electrodomésticos).
(3) Actividades básicas de la vida diaria: son las últimas que se pierden y conllevan la pérdida de la autonomía del paciente en su propia casa, dando paso a la dependencia para las actividades más elementales de la vida cotidiana. Las cinco principales son:
- a) Movilidad (levantarse por sí mismo de la cama o de una silla y caminar).
- b) Capacidad para controlar esfínteres y utilizar el retrete solo, sin ayuda y no tener dificultades para orientarse en la casa y encontrar el WC.
- c) Asearse, bañarse y arreglarse solo.
- d) Vestirse y calzarse de forma independiente.
- e) Alimentarse por sí mismo (comer sin precisar ayuda).
19. ¿Difiere la enfermedad de Alzheimer de una persona a otra?
La evolución clínica es más desfavorable cuando los pacientes tienen historia depresiva previa, enfermedad vascular cerebral o mantienen muy poca relación social.
La enfermedad presenta diferencias de una persona y otra. Las diferencias dependen tanto del individuo como del proceso.
Se consideran rasgos diferenciales que dependen del sujeto:
– La personalidad del enfermo, que viene a ser la suma del temperamento y el carácter. El temperamento es una condición genética, bastante estable desde la niñez, mientras que el carácter se adquiere con las experiencias que jalonan la existencia de cada cual. A lo largo de su vida el individuo va adquiriendo recursos psicológicos para afrontar los problemas que se le presentan, para encontrar soluciones adaptadas al entorno social en el que vive o para adaptarse a los cambios que no puede controlar. Según las capacidades que adquiere, nos encontramos con diferentes personalidades:
- Hay personas con una personalidad cálida, que son apasionadas, voluntariosas, extrovertidas, aficionadas al cambio y propensas al buen humor. A lo largo de la vida han tallado su carácter aplicando inteligencia y esfuerzo para resolver la mayoría de los problemas que se les han planteado, disfrutando mientras lo hacían y se han adaptado sin rencor a las circunstancias, cuando no los han podido resolver.
- Otras personas son más templadas en cuanto a afectos y deseos y más reservadas en sus manifestaciones. Prefieren hacer las cosas sin aventurarse en futuros inciertos y ponen su atención en seguir la dirección marcada por las costumbres de los grupos sociales con los que se sienten identificados. Dan más valor al presente y dedican su esfuerzo e inteligencia a asegurar lo que realmente tienen, en lugar de aventurarse en un futuro que predicen incierto. Contemplan los cambios con desconfianza y pesimismo, fruto de haber pasado por experiencias anteriores poco satisfactorias, que no han olvidado y no desean revivir.
- Y entre las personalidades llenas de positividad y las cargadas de negatividad, están todas las combinaciones posibles. No es de extrañar, por tanto, que haya enfermos diferentes en sus comportamientos, durante las fases por las que pase el Alzheimer y una persona suspicaz sea más propensa a decir que le han robado algo, cuando no encuentra lo que busca porque ha olvidado dónde lo puso.
- Las personas reservadas con marcada ansiedad y tendencia a la depresión son más propensas a padecer deterioro cognitivo y Alzheimer, que aquellas otras con personalidad extravertida y tendencia espontánea a la amabilidad.
– Las enfermedades asociadas de que es portador el paciente con Alzheimer:
- La enfermedad cerebrovascular es la que más acelera la demencia y causa mayor dependencia física a los pacientes que sufren Alzheimer. Se distingue porque da ictus isquémicos agudos (lesión de un territorio cerebral por oclusión del vaso que lo irriga) o hemorrágicos (sangrado intracerebral por ruptura de la pared de un vaso), en ambos casos con parálisis (hemiplejía o debilidad de la mitad del cuerpo), además de otros déficits, o formas más crónicas de isquemia (falta de riego) con desequilibrio, trastorno de la marcha y propensión a las caídas. Pero las complicaciones cerebrovasculares son el fruto envenenado de otras condiciones que ocurren mucho antes y no fueron tratadas adecuadamente, como son: hipertensión arterial, diabetes, hipercolesterinemia, cardiopatía (arritmia completa por fibrilación auricular, angina de pecho e infarto de miocardio), obesidad y roncopatía con apneas obstructivas durante el sueño.
- La enfermedad mental previa, especialmente la depresión crónica. Si los pacientes cuidan los factores de riesgo vascular y reciben adecuado tratamiento para la depresión, los trastornos mentales y motores que padecerán serán menores, y la enfermedad de Alzheimer tendrá una progresión mucho más lenta.
- Junto a las enfermedades están los hábitos dañinos para el cerebro: alcoholismo, tabaquismo o uno que se ha hecho muy frecuente para corregir los trastornos del sueño, que es la toma habitual de benzodiacepinas (un hipnótico muy común).
– Edad y condiciones desfavorables:
- La edad muy avanzada y el aislamiento social por viudedad o falta de familia son factores de riesgo para Alzheimer, pero no impiden practicar unos cuidados apropiados a los enfermos, en el medio familiar o en una residencia geriátrica. En cambio, el curso de la enfermedad es mucho más tormentoso cuando esta se adquiere en edades tempranas. El bajo nivel cultural y económico son indudables factores de riesgo y casi siempre influencian de forma desfavorable la evolución y los cuidados que se reciben.
- La evolución de la enfermedad también depende de la variedad del proceso. El Alzheimer cursa de forma diferente, según las áreas cerebrales donde se haya iniciado el proceso:
– La forma clásica de Alzheimer empieza en el hipocampo y la corteza de la parte media e interna del lóbulo temporal, con pérdida de memoria, que progresa, añadiéndose alteraciones del lenguaje, de las funciones ejecutivas y de las funciones visuoespaciales. No es infrecuente que algunos pacientes tempranamente refieran pérdida de olfato (hiposmia), al afectarse las neuronas de ese sistema. El proceso sigue, en todos los casos, un patrón progresivo de deterioro de las capacidades cognitivas y funcionales, a lo largo de años, con evolución en tres fases: leve, al inicio, moderada en medio y grave, al final.
– Las formas atípicas, empiezan en áreas cerebrales distintas y con síntomas relacionados con la localización de las lesiones y la atrofia. Así se han descrito:
- La variante de Alzheimer frontal, en la que los pacientes presentan precozmente alteraciones de conducta, cambios de personalidad y alteración en las funciones ejecutivas.
- La atrofia cortical posterior se localiza en regiones parietoccipitales y da lugar a la variante visual, que se inicia con agnosias visuales (fallan en el reconocimiento de caras, objetos y lugares conocidos).
- La variante afásica se caracteriza por dificultad progresiva para la expresión del lenguaje.
20. ¿Cuál es la evolución de la enfermedad de Alzheimer y cuánto tiempo puede vivir el paciente desde su diagnóstico?
Es un proceso de lenta progresión, con una sobrevida media de unos 10 años.
La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por su evolución progresiva. Se inicia de manera insidiosa, con pequeños fallos a los que al principio se da poca importancia y progresa de forma lenta en general. La duración es larga, entre 9 y 10 años, hasta el fallecimiento, que ocurre por complicaciones. Pero no todos los enfermos evolucionan de la misma manera. Hay formas atípicas de rápida evolución, que son muy poco frecuentes y en el extremo opuesto hay casos que llegan a vivir con la enfermedad más de 20 años. En los pacientes mayores, el deterioro cognitivo suele evolucionar más lentamente que en los jóvenes, los cuales tienen desde el principio frecuentes síntomas neuropsiquiátricos.
Se distinguen en la enfermedad tres etapas evolutivas:
(1) Fase inicial o de trastornos leves: dura unos tres años. Se caracteriza por una reducción de la iniciativa, disminución de la capacidad para manejar papeles (facturas, declaración de la renta, asuntos bancarios) y para realizar actividades complejas (organizar comidas familiares). Tienen olvidos frecuentes, incluidos los del día del mes y de la semana, aunque conservan la orientación respecto a lugares y personas. Asimismo, presentan dificultades para el cálculo y la denominación (para recordar nombres de personas conocidas u objetos). Con alguna frecuencia, quedan bloqueados en una conversación fluida al no encontrar la palabra adecuada, lo que les lleva a retraerse, en la interacción con otros. Mantienen autocuidado y actitudes sociales (juego sencillo, reuniones familiares o de amigos). Opinan con juicio acertado sobre asuntos sencillos, a favor o en contra. En cambio, respecto a ellos mismos, casi la mitad no tiene conciencia de enfermedad o su percepción está disminuida. Reconocen algunos fallos de memoria, pero “como le pasa a todo el mundo” y no en el grado que dicen los familiares, a los que atribuyen una versión exagerada de los hechos, o incluso errónea, llegando a enojarse con ellos.
(2) Fase intermedia o de trastornos moderados o graves: dura entre tres y cuatro años y suele haber períodos de relativa estabilidad. De manera progresiva, aparece la desorientación temporoespacial y pueden despistarse o perderse en la calle. La afectación de funciones ejecutivas, aumenta. La pérdida de memoria se agrava. Las alteraciones para la comprensión del lenguaje y para encontrar palabras apropiadas interrumpen su participación en las conversaciones. La apraxia implica dificultad para vestirse eligiendo la ropa apropiada. La agnosia se traduce en fallos en el reconocimiento de objetos y personas conocidas. Al mismo tiempo, pueden aparecer alteraciones de conducta con agitación, agresividad e ideas delirantes y los juicios que emiten no son acertados. Estos síntomas condicionan su dependencia y necesidad de supervisión continua a cargo de otra persona, tanto para los asuntos domésticos como externos.
(3) Fase avanzada o de trastornos graves y muy graves: la duración de esta fase final depende del estado de salud del paciente respecto a otras enfermedades concomitantes. Por término medio, dura unos tres años. Las alteraciones de la memoria alcanzan los recuerdos lejanos y empiezan a confundir el pasado. Solo se orientan en cuanto a su propia persona, confundiendo al resto, más o menos, en función de la familiaridad y la frecuencia del contacto (aciertan mejor con los más cercanos). Tanto los déficits del lenguaje y de las funciones ejecutivas, como las apraxias y agnosias son cada vez mayores, todo lo cual condiciona que precisen ayuda para vestirse, calzarse, asearse y hasta para alimentarse. Aparece tardíamente incontinencia de esfínteres. La incontinencia urinaria primero es solo nocturna y hay que ponerles pañales para acostarse, pero después se hace también diurna y se amplía con la incontinencia fecal. Se llega en esta fase al estadio de dependencia continuada.
Hay variabilidad individual tanto en cuanto a la duración de las fases como respecto a los períodos de relativa calma o estabilidad de los síntomas dentro de cada fase. Se puede enlentecer el curso de la enfermedad, de modo significativo, si los pacientes cuentan con los siguientes apoyos:
- a) Control satisfactorio de las enfermedades concomitantes (especialmente la cardiovascular).
- b) Cuidados generales adecuados.
- c) Tratamiento antidemencia, si son buenos respondedores al mismo y, sobre todo, si lo han iniciado en fases tempranas, cuando es mayor el beneficio.
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